Cosa è il Lichen Sclero Atrofico
Il lichen sclero atrofico (LSA) è una malattia cronica caratterizzata da papule e placche bianche che possono evolvere verso aree atrofiche talora associate ad erosione e può interessare qualsiasi sede cutanea con localizzazioni più frequenti ai genitali e nella zona perianale sia nelle donne che negli uomini.
Il sintomo più comune è il prurito.
Nell'area genitale le manifestazioni dipendono dalla localizzazione ma possono determinare problemi, nell'uomo, di retrazione cicatriziale del frenulo e fimosi e nella donna problemi nella minzione e nelle attività sessuali. Con decreto Ministeriale N° 279/2001 è stato inserito nell’elenco delle Malattie rare.
La maggior incidenza si ha nel sesso femminile con due picchi di incidenza: l’età infantile prepuberale e post menopausale.
Nell’uomo la maggior incidenza si assiste intorno ai 40 anni.
Le Cause
Le cause del lichen sclero atrofico non sono note ma talvolta è associato ad altre malattie in cui il sistema immunitario attacca i tessuti normali quali ghiandole tiroidee, o le cellule che producono insulina nel pancreas.
I traumatismi ripetuti possono innescare il lichen sclero atrofico o peggiorarlo. Così perdite di urina o indossare indumenti contro l'incontinenza possono peggiorare i sintomi.
La malattia non è ereditaria nè contagiosa.
Pertanto, tale patologia va considerata come una malattia infiammatoria multifattoriale probabilmente autoimmunitaria con possibile predisposizione genetica.
Presentazione Clinica
Clinicamente si osservano la comparsa di papule biancastre talvolta confluenti in placche che tendono all’evoluzione atrofica, in alcuni casi all’evoluzione ipertrofica.
Le zone maggiormente interessate da questa patologia sono le aree anogenitali, meno frequentemente la cute.
Si possono osservare, nei casi più complessi, erosioni e fissurazioni delle mucose.
Il lichen sclero atrofico può dare origine ad atrofia tessutale, la comparsa di cicatrici destruenti, deficit funzionali. Raramente può essere un fattore di rischio per lo sviluppo di tumori come il carcinoma squamocellulare.
Sintomi del Lichen Sclero Atrofico
La sintomatologia è caratterizzata, nelle zone interessate, da:
- prurito;
- dolore;
- bruciore;
- talvolta compaiono disturbi nella minzione.
Da punto di vista funzionale il lichen sclero atrofico può determinare un disordine invalidante per una disfunzione sessuale sia femminile che maschile.
Ciò è determinato dal fatto che nella donna il lichen sclero atrofico può indurre alterazioni importanti dell’anatomia dei genitali (incappucciamento clitorideo o incarceramento delle piccole labbra). Nell’uomo, invece, si può assistere una ritrazione cicatriziale del frenulo e/o del prepuzio fino alla creazione di una vera e propria fimosi fino ad arrivare a quadri molto complessi con restringimento del canale uretrale con comparsa di stenosi uretrali.
Diagnosi
La diagnosi è basata sulla valutazione anamnestica e sulla valutazione clinica. Una diagnosi precoce con trattamento immediato sono fondamentali per una corretto approccio al paziente con lichen sclero atrofico.
Trattamento del Lichen Sclero Atrofico
Prima di iniziare un trattamento di tipo medico è utile una adeguata prevenzione e stili di vita adeguati:
- si raccomanda sempre di idratare la mucosa;
- usare detergenti adeguati;
- porre attenzione a rapporti sessuali, in particolare quando ci sono difficoltà è consigliabile l’uso di lubrificanti.
Fondamentale è allo stesso modo l’attenzione all’igiene intima.
L’utilizzo costante degli idratanti e degli emollienti topici è utile sia per il trattamento sia per la prevenzione della secchezza cutanea poiché permette una prevenzione delle recidive cutanee con una conseguente riduzione dell’uso dei corticosteroidi ad utilizzo topico (creme/pomate).
Possiamo affermare che l’uso di idratanti-emollienti è fortemente raccomandato da tutte le linee guida nazionali ed internazionali sulla gestione del lichen sclero atrofico rappresentando la terapia di base del lichen sclero atrofico.
I trattamenti di tipo medico sono basati sull’utilizzo di farmaci ad uso topico e quelli ad uso sistemico.
Trattamenti topici
Tra le terapie topiche annoveriamo senza ombra di dubbio le pomate a base di corticosteroidi. Tale terapia rappresenta la prima scelta nei pazienti con lichen sclero atrofico.
Tuttavia, benchè siano efficaci per un uso prolungato e cronico, possono determinare degli effetti collaterali anche se rari e per questo motivo la terapia di questo tipo è limitata per un certo periodo o a cicli.
Quando la terapia con corticosteroidi topici è controindicata si può valutare la terapia con inibitori topici della calcineurina.
La calcineurina è una proteina coinvolta in molti importanti processi biologici, fra i quali ritroviamo l'attivazione delle cellule linfocitarie, in particolare quella dei linfociti T. Inibendo l'attività di tale proteina si ottiene l'immunosoppressione che può tornare utile nei pazienti con lichen sclero atrofico.
La vitamina E quando applicata a livello locale determina un’azione elasticizzante, antiossidante e riduce l’infiammazione. Non ha particolari effetti collaterali e per questo motivo può essere impiegata per un periodo di tempo prolungato.
In alcuni casi si può utilizzare il testosterone (ormone maschile) ma per via degli effetti collaterali non può essere impiegato per lungo periodo.
Trattamenti Sistemici
I trattamenti con farmaci sistemici prevedono nuovamente l’utilizzo di farmaci corticosterodi.
Solo nei casi di lichen sclero atrofico importante, tuttavia, si può pensare ad una terapia con steroidi sistemici per la comparsa di effetti collaterali molto maggiori rispetto a quelli che si possono avere con una terapia con utilizzo di costicosteroidi locali.
In passato si è tentato di trattare il lichen sclero atrofico con retinoidi sistemici con risposte variabili.
Altri Trattamenti
Di fronte a trattamenti preventivi e farmacologici già elencati sono insorti nel tempo altri tipi di terapie.
La chirurgia è indicata nei pazienti con lesioni tumorali associate o per correggere le complicanze cicatriziali che tale patologia reca ai tessuti interessati.
Negli uomini si può arrivare alla circoncisione qualora si osservi una fimosi.
La chirurgia dell’uretra si prende in considerazione nei casi di restringimento del canale uretrale con ripercussione sulla fase di svuotamento vescicale.
Le terapie fotodinamiche e i trattamenti laser vengono valutati caso per caso e vengono effettuati in Centri Selezionati.
Un nuovo e interessante approccio terapeutico al lichen sclero atrofico può essere fornito dal plasma ricco di piastrine (PRP).
Trattasi di una somministrazione nelle lesioni interessate dal lichen sclero atrofico di plasma arricchito di piastrine.
Il PRP è già utilizzato in altri ambiti con discreto successo come quello ortopedico e si sta tentando questo approccio anche in ambito andrologico per la cura della disfunzione erettile e la malattia di La Peyronie.
Il concetto che sta alla base del PRP è legato al rilascio di fattori di crescita che possono favorire la riparazione e rigenerazione dei tessuti stimolando la produzione di collagene e riducendo la risposta infiammatoria locale.
In conclusione, una corretta gestione del paziente (sia maschile che femminile) con lichen sclero atrofico prevede un approccio terapeutico multidisciplinare che potrà garantire maggiori risultati terapeutici.
Importante il ruolo dei medici di famiglia e dei pediatri, dermatologi, ginecologi, urologici e andrologi nel formulare una diagnosi precoce ed eventualmente indirizzare i pazienti a Centri di Riferimento Specializzati.
Dott. Gian Luca Milan
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